L’Angiopathie Amyloïde Cérébrale sporadique (AAC) est une micro angiopathie cérébrale fréquente, liée à l’âge, caractérisée par l’accumulation de peptide amyloïde Aβ dans la paroi des artères lepto-méningées et des vaisseaux corticaux. C’est la cause principale d’hémorragies intracérébrales lobaires de la personne âgée. Son origine reste largement méconnue. Un défaut de clearance du peptide Aβ est largement évoqué dans sa physiopathologie. L’étude de sujets porteurs de mutations dans les rares formes héréditaires montre qu’une longue période pré-symptomatique est probable. L’hémorragie intracérébrale lobaire, avec son risque de récidive élevé, constitue l’avenue clinique la mieux connue. L’AAC est également à l’origine directe de déclin cognitif avec un risque évolutif élevé vers une démence. Elle est également à l’origine de manifestations neurologiques focales déficitaires transitoires (TFNE). L’existence d’une forme à composante inflammatoire suggère l’association d’une réponse auto-immune spécifique. L’identification de biomarqueurs permet de mieux en caractériser l’histoire naturelle et le risque évolutif : IRM (micro-saignements, micro infarctus corticaux, hémosidérose corticale, saignements méningés, atrophie corticale, hyper signaux de la substance blanche, dilatation des espaces péri vasculaires) TEP amyloïde, biomarqueurs amyloïdes du liquide cérébro-spinal, contribuent à créer une d’empreinte de la maladie. Si l’anatomo-pathologie reste un élément essentiel du diagnostic, ils ont permis d’affiner la probabilité du diagnostic de la maladie (critères de Boston modifiés). Aucune thérapeutique spécifique n’est à ce jour disponible mais nombre de développements sont en cours. Le contrôle strict de la pression artérielle, et la stratégie thérapeutique vis-à-vis des anticoagulants chez les patients à haut risque embolique sont des éléments clés de la prise en charge.

Sporadic cerebral amyloid angiopathy is a common neuropathological finding in the aging brain. It is caused by accumulation of amyloid-ß peptide in the leptomeningeal arteries, cortical arterioles, and capillaries, likely because of impaired cerebral clearance of amyloid-ß with increasing age. The study of rare hereditary forms of the disease suggests that a long pre symptomatic time is probable. The relation between CAA and high risk of recurrence of lobar intracerebral haemorrhage is widely recognized. Cognitive decline with an increased risk of dementia, and transient focal neurological episodes were described more recently. The existence of a rare and complex inflammatory form suggests the possibility of a specific autoimmune response. Biomarkers identification has improved our knowledge of natural history and recurrence risk of the disease: MRI (microbleeds, cortical micro-infarctions, cortical hemosiderosis, focal subarachnoid haemorrhage, cortical atrophy, white matter hyper signals, enlargement of perivascular spaces), Amyloid PET, CSF biomarkers contribute to characterize patients profile and risk. Despite the lack of neuropathology most of the time, MRI biomarkers provide a reliable probability for diagnosis (modified Boston Criteria). No specific therapy is currently available. However, many developments are in progress ongoing rapidly. Strict control of blood pressure, discussion of anticoagulant therapy in high embolic risk patients are key elements of the current care management of patients.